7.10.1.
Nier
1 Niercelcarcinoma
1.1 Inleiding
Het aantal niercelcarcinomen neemt toe met een predominantie van man/vrouw en een piekincidentie in de 6de en 7de decade. Er zijn epidemiologische data die aantonen dat roken, obesitas en blootstelling aan zware metalen zoals Cadmium de ontwikkeling van niercelcarcinomen kan bevorderen.
Renaal celcarcinonoma is de meest frequente maligne niertumor. Daarnaast zijn er nog transitioneel celcarcinoma, de niet-epitheliale tumoren en de Wilms tumoren.
1.2 Diagnose
De klassieke triade: hematurie, palpabele tumor en flankpijn.
Algemene symptomen: moeheid, gewichtsverlies, niet infectieuze koorts.
Klinisch onderzoek: beperkte rol, vooral nuttig voor beoordeling van co-morbiditeit.
Labo-onderzoek: paraneoplastische syndromen: hemoglobine, sedimentatie, calcium, levertesten.
Nierfunctie: creatinine.
Echografie: de meeste tumoren worden vastgesteld tijdens een echografie om een andere reden.
CT-scan van het abdomen zonder en met contrast: het keuze-onderzoek. NMR is niet superieur voor diagnose. Arteriografie is overbodig geworden.
1.3 Classificatie RCC
De TNM (UICC, 2002) classificatie:
T – Primaire tumor
Tx primaire tumor kan niet beoordeeld worden
T0 Geen evidentie voor primaire tumor
T1 tumor kleiner dan 7 cm, beperkt tot de nier
T1a tumor £ 4 cm
T1b tumor > 4 cm maar minder dan 7 cm
T2 tumor groter dan 7 cm beperkt tot de nier
T3 tumorinvasie in de grote venen of in de bijnier of in het perinefrisch vet maar niet
voorbij Gerota’s fascia
T3a tumorinvasie in de bijnier of het perinefrisch vet maar niet voorbij Gerota’s fascia
T3b uitgebreide tumorinvasie in de v. renalis of de v. cava
T3c uitgebreide tumorinvasie in de v. cava boven het diafragma
T4 tumorinvasie voorbij Gerota’s fascia
N – Regionale lymfeklieren
Nx de regionale klieren kunnen niet beoordeeld worden
N0 er is geen lymfeklieraantasting
N1 er is een metastase in 1 regionale lymfeklier van 2 cm of kleiner
N2 er is meer dan 1 regionale lymfeklier aangetast
M – Metastasen op afstand
Mx de metastasen op afstand kunnen niet beoordeeld worden
M0 er zijn geen meta’s op afstand
M1 er zijn meta’s op afstand
Types renaal celcarcinoom
1. heldercellig (of conventioneel): 60-85%
2. chromofiel (of papillair): 7-14%
3. chromofoob: 4-10%
4. collecting duct (Bellini): 1-2%
5. niet geklasseerd
1.4 Behandeling
Chirurgie biedt een redelijke kans op genezing. De standaardprocedure is een radicale nefrectomie binnen de fascia van Gerota. Dit kan open of laparoscopisch gebeuren. Bij tumoren kleiner dan 5 cm die exorenaal gelegen zijn kan orgaan sparende chirurgie worden overwogen.
Bij tumoren groter dan 5 cm wordt een bijnierresectie aangeraden. Bij kleine onderpoolstumoren kan de bijnier ter plaatse gelaten worden. Een lymfeklierdissectie is waardevol voor de staging maar therapeutisch is er waarschijnlijk nut voor slechts een minderheid van de patiënten.
Nefrectomie in aanwezigheid van een metastase op afstand kan de overleving verlengen alsook het resultaat van bijkomende immunotherapie verbeteren.
Bij patiënten met alleen longmeta’s kan een cytoreductieve nefrectomie stabilisatie of regressie van de metastasen bewerkstelligen. Deze metastatische regressies zijn extreem zelden bij extra-pulmonale metastasen.
In geval van onbehandelbare symptomen door tumordoorgroei kan een palliatieve nefrectomie gewettigd zijn. Het renaal celcarcinoom is erg resistent aan cytotoxische chemotherapie. Ook de straalgevoeligheid van de primaire tumor is beperkt en de rol van radiotherapie beperkt zich meestal tot het behandelen van bot- of hersenmetastasen.
In geval van metastasen systemische therapie met Sutent of Nexavar. Torisel in medical need programma voor hoog risico hypernefromen.
Immunotherapie (Interferon-Interleukine) heeft activiteit bij ongeveer 20% van de patiënten met metastasen en was tot voor kort de enige therapeutische optie, nu eerder te gebruiken in latere lijn.
1.5 Opvolging
Opvolging is aangewezen om loco-regionale recidieven en metastasen op afstand op te sporen en zo mogelijk te behandelen. Solitaire metastasen kunnen in aanmerking komen voor heelkunde. Ook multipele metastasen worden wel eens indien haalbaar zonder te zware morbiditeit gereseceerd. Bij multifocale metastasen kan Sutent, Nexavar of Torisel (Medical Need) gegeven worden.
Welke onderzoeken en hoe dikwijls deze onderzoeken dienen te gebeuren tijdens de follow-up is afhankelijk van de risicofactoren zoals het tumorstadium, de Fuhrmann gradering, de aan- of afwezigheid van vasculaire (microscopische) invasie, van eventuele aantasting van de klieren en van het type ingreep (niersparende versus radicale nefrectomie). Ook het type tumor is belangrijk. Zo komen papillaire tumoren frequent bilateraal en multifocaal voor. Gunstige tumoren worden 1 of 2 keer jaarlijks gevolgd met een echografie van de buik en een RX thorax. Ongunstige tumoren krijgen daarnaast ook best jaarlijks een spiraal CT thorax abdomen.
2 Het transitioneel celcarcinoma van de nier en de hogere urinewegen
2.1 Inleiding
De meeste transitionele celcarcinomen komen voor in het nierbekken; slechts ¼ in de ureter. Tabak, analgetica nefropathie, anilines, benzeen en cyclofosfamide zijn gekende etiologische factoren.
2.2 Classificatie: TCC (TNM 2002)
Tis carcinoma in situ
Ta oppervlakkig / papillair
T1 invasie lamina propria
T2 invasie muscularis propria
T3 invasie rond ureter, pelvis en invasie nier
T4 invasie naburige organen
N0 geen lymfeklieraantasting
N1 enkelvoudige klieraantasting, minder dan 2 cm diameter
N2 enkelvoudige klieraantasting 2-5 cm of meervoudige aantasting minder dan 5 cm
N3 klieraantasting groter dan 5 cm
M0 geen metastasen op afstand
M1 metastasen op afstand
2.3 Diagnose
Klachten: hematurie, flankpijn en dysurie.
Labo-onderzoek: cytologie: niet betrouwbaar bij lage graad tumoren; kwaadaardige cytologie vergt grondige oppuntstelling met cystoscopie, biopsies, eventueel URS.
Technische onderzoeken:
- IVU
- Cytoscopie
- Uretero-renoscopie met flexiebele scoop
- CT scan met en zonder contrast
- Kernspintomografie: geen voordeel tenzij Joodallergie of nierinsufficiëntie
2.4 Behandeling
Medicamenteus
Chemo-instillatie met Mitomycine of Epirubicine via een percutane nefrostomie.
Meestal adjuvant aan een endoscopische resectie of lasering. BCG is verkieslijk bij T1G3 en carcinoma in situ. Adjuvante chemotherapie te overwegen vanaf stadium T2. In geval van lokaal gevorderd invasief TCC van de hogere urinewegen met klieraantasting valt het in geval van een functionele nier te overwegen om neoadjuvante chemotherapie te geven vooraleer tot chirurgie over gaan.
Chirurgie
- Segmentaire ureterectomie en reïmplantatie bij distale ureterletsels
- Nefro-ureterectomie met excisie van een blaascuff. Kan gebeuren via een incisie in de flank en een incisie in de fossa ofwel laparoscopisch ofwel gecombineerd met een endoscopische resectie van het ureterostium. In geval van TCC localisaties t.h.v. de blaas wordt best vermeden de blaas te openen en is een extravesicale resectie via een onderbuik wisselincisie best geïndiceerd
- Endoscopische behandelingen met laser of fulguratie kunnen worden toegepast bij laaggradige oppervlakkige letsels
Opvolging
Afhankelijk van graad en stadium. Bij conservatieve maatregelen is een intense opvolging met endoscopie van hogere (en lagere) urinewegen strikt geïndiceerd. In principe 3-maandelijkse cystoscopie en cytologie gedurende het eerste jaar, 4-maandelijks gedurende het tweede jaar en dan 6-maandelijks tot 5 jaar waarna jaarlijks. Bovendien 3- tot 6-maandelijks intraveneuze urografie of ureterorenoscopie na sparende chirurgie.
